Fibrosis pulmonar (e idiopática): qué es y diferencias con la fibrosis quística
Las alergias, así como la exposición a ciertos tóxicos y gases son dos factores de riesgo para el desarrollo de fibrosis pulmonar.
por Alba Fernández Encinas
14/03/2019 10:31h
14/03/2019 10:31h La fibrosis pulmonar es una enfermedad respiratoria grave que puede llegar a prevenirse si se evita el consumo de tabaco y/o la exposición a sustancias tóxicas. La variante idiopática es un tipo de fibrosis pulmonar en la cual no se conoce una causa específica que la provoque, cosa que aumenta su peligrosidad. Entre los síntomas más característicos se encuentran las taquicardias, la tos seca y la acropaquia.
Para poder conocer más sobre esta enfermedad, en este artículo vamos a explicar qué es la fibrosis pulmonar y qué causas la provocan, qué síntomas característicos presenta y qué tipo de tratamientos se llevan a cabo para controlar o manejar esta afección pulmonar.
Fibrosis pulmonar y fibrosis pulmonar idiopática: definición y causas
La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar en la cual existe una cicatriz en el tejido profundo de los pulmones que se desarrolla cuando los alveolos se dañan o se inflaman. Delante de esta inflamación, el organismo lo que hace es intentar reparar este tipo de lesión mediante la cicatrización, pero las cicatrices lo que provocan es un colapso de los alvéolos y hacen que los pulmones sean menos elásticos.
Si este ciclo anteriormente descrito de inflamación y cicatrización continúa, los pulmones se van volviendo cada vez más incapaces de suministrar oxígeno a la sangre y se aumenta también la presión sanguínea en la arteria pulmonar. Esta afección, llamada hipertensión arterial provoca que el corazón tenga que trabajar más y pueda desencadenar en un fallo cardíaco.
Esta enfermedad pulmonar puede ser el resultado de muchas enfermedades respiratorias diferentes como la sarcoidosis, las enfermedades autoinmunes, alergias ambientales, la exposición a ciertos gases y sustancias tóxicas; así como una reacción a ciertos tipos de medicamentos.
En general, se podría decir que las causas y factores de riesgo implicados en el desarrollo de la fibrosis pulmonar varían en función de la enfermedad subyacente. Estas pueden incluir factores genéticos, ambientales e infecciones, entre las causas más frecuentes.
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La fibrosis pulmonar idiopática, en cambio, es aquel tipo de fibrosis pulmonar que se desarrolla sin una causa conocida y suele diagnosticarse entre los 40 y los 60 años de edad. Normalmente, se cree que en la fibrosis idiopática entran en juego factores genéticos y reacciones a sustancias y lesiones aparentemente desconocidas.
Fibrosis quística vs fibrosis pulmonar
A diferencia de la fibrosis pulmonar, en la fibrosis quística se produce un fallo en las glándulas exocrinas y principalmente afecta al páncreas, a las glándulas sudoríparas y a la producción de mucosa en los pulmones.
La fibrosis quística es una de las patologías hereditarias más comunes y se relaciona con un defecto en un tipo de gen responsable de llevar a cabo la secreción de algunos fluidos en las glándulas exocrinas.
Para más información sobre la fibrosis quística puede visitar el artículo: Fibrosis quística: qué es, síntomas, causas y tratamiento.
Síntomas de esta enfermedad pulmonar
Normalmente, el primer síntoma de la fibrosis pulmonar suele ser la dificultad para poder respirar. Inicialmente, esta dificultad suele estar presente cuando la persona hace ejercicio únicamente, pero a medida que la patología va progresando los problemas respiratorios se extienden incluso cuando la persona está en estado de reposo.
Asimismo, las personas con fibrosis presentan otros síntomas como tos seca, taquicardias y acropaquia o dedos en palillo de tambor. Este síntoma se caracteriza porque los extremos de los dedos (pies y manos) se agrandan y las uñas se curvan.
Algunas personas también refieren cansancio, debilidad física general, fiebre, pérdida de peso progresiva, así como dolores musculares y/o articulatorios. Además, hacia las últimas etapas de la enfermedad la falta de oxígeno en la sangre puede causar en la piel y en las membranas mucosas un color azulado muy característico y conocido como cianosis.
¿Existe un tratamiento?
El tratamiento de la fibrosis pulmonar dependerá de la enfermedad o causa subyacente a esta. En muchas ocasiones, se recurre a la indicación de medicamentos corticosteroides para suprimir la inflamación pulmonar. También se suelen administrar inmunosupresoras más fuertes como la ciclofosfamida (Cytoxan) o la azatioprina (Imuran).
Asimismo, algunos individuos requieren de la administración de oxígeno de forma suplementaria. Los trasplantes de pulmón también pueden llegar a ser una opción en el caso de que la enfermedad de base sea incurable.
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En el caso de la fibrosis pulmonar idiopática no existe ningún tratamiento efectivo actualmente, ya que solo del 10 al 20% de los pacientes con esta enfermedad responde bien a los corticosteroides.
De la misma manera, existen tratamientos complementarios que ayudarían a controlar la ansiedad que pueden sufrir las personas con fibrosis pulmonar y que empeoraría las dificultades respiratorias. El yoga, la meditación, la musicoterapia y las técnicas de relajación podrían ayudar a promover la distensión y disminuir el estrés en estas personas.
Finalmente, la efectividad o no de los tratamientos anteriormente descritos dependen de varios factores, tales como que se encuentre una causa identificada (no como en el caso de la fibrosis pulmonar idiopàtica). Asimismo, el curso y la esperanza de vida de la fibrosis pulmonar es muy difícil de predecir.
Referencias bibliográficas:
P., Á. U. (2015). Fibrosis pulmonar idiopática. Revista Médica Clínica Las Condes, 26(3):292–301. https://doi.org/https://doi.org/10.1016/j.rmclc.2015.06.006
Spickler, A. R. (2002). Pulmonary Fibrosis. In D. S. Blanchfield & J. L. Longe (Eds.), The Gale Encyclopedia of Medicine (2nd ed., Vol. 4, pp. 2781-2783). Detroit: Gale.