El síndrome de Tourette es un trastorno de tics crónicos que es mal entendido por muchas personas; en particular, se ha asociado el término sobre todo a la coprolalia, que consiste en pronunciar de forma incontrolable palabras malsonantes. No obstante, éste es sólo uno de los muchos tipos de tic que pueden darse en estos casos.
En este artículo hablaremos de qué es el síndrome de Tourette, de sus causas y de los tics, los síntomas que lo caracterizan realmente. Siguiendo esta línea definiremos los tics motores y los vocales y hablaremos de las alteraciones que se asocian con mayor frecuencia a este trastorno, como las obsesiones y las compulsiones.
El síndrome de Tourette es un trastorno que se caracteriza por la presencia de múltiples tics motores y de al menos un tic vocal. Entre los más comunes encontramos los parpadeos y otros movimientos de la cara, las toses o los carraspeos, si bien mucha gente asocia el síndrome de Tourette con la coprolalia, es decir, con la emisión de palabras vulgares u ofensivas.
Los tics que se dan en casos de síndrome de Tourette aparecen, según las personas que lo sufren, en respuesta a una sensación molesta en los músculos asociados al movimiento necesario para el tic. Aunque pueden ser suprimidos a voluntad, esto requiere esfuerzo y no se puede hacer de forma constante.
Para que el síndrome de Tourette pueda ser diagnosticado los tics deben haber empezado antes de los 18 años, según los manuales DSM. Lo más habitual es que se inicien en la infancia y que perduren durante la adolescencia; no obstante, a lo largo de esta etapa tienden a desaparecer de forma progresiva, si bien pueden mantenerse en algún grado en la edad adulta.
El nombre de este trastorno fue acuñado por el neurólogo y anatomopatólogo francés Jean-Martin Charcot (recordado por su trabajo en relación a la hipnosis y a la histeria y por sus aportaciones a la neurología) en honor a Georges Gilles de la Tourette, que empezó a difundir el conocimiento sobre el síndrome en el siglo XIX con su ensayo sobre nueve casos.
Las causas del síndrome de Tourette no se conocen con total exactitud en la actualidad, si bien sabemos que existe un fuerte componente genético y hereditario pero que también intervienen factores ambientales.
Este último tipo de variable influye sobre todo en la gravedad de los síntomas. Así, por ejemplo, las infecciones por estreptococos o las sustancias estimulantes como el azúcar y la cafeína pueden incrementar la severidad de los tics.
No se sabe a ciencia cierta qué gen (o qué genes) son los que causan el síndrome de Tourette y otros trastornos de tics relacionados con éste, pero se cree que los síntomas tienen que ver con disfunciones en la corteza frontal del cerebro, en los tálamos y en los ganglios basales (en particular el núcleo estriado), así como en otras estructuras subcorticales.
Algunos estudios recientes parecen indicar que la histamina, un neurotransmisor implicado en las respuestas inflamatorias, juega un papel muy significativo en este trastorno. Esto se asociaría, según algunos expertos, a la interferencia en la actividad de otros neurotransmisores por parte de la histamina.
Aunque hay un 50% de posibilidades de que una persona con el síndrome de Tourette transmita el gen que causa la enfermedad a sus descendientes, éste no siempre se expresará en forma de los característicos tics crónicos y múltiples sino que también pueden aparecer trastornos de tics más leves. La probabilidad de que se den tics es más alta en hombres que en mujeres con el gen.
Además este síndrome se asocia genéticamente con el trastorno obsesivo-compulsivo o TOC. Es por este motivo que, como veremos a continuación, además de los tics el síndrome de Tourette puede estar caracterizado por pensamientos obsesivos e incluso por rituales compulsivos.
Según los manuales diagnósticos DSM el criterio nuclear del síndrome de Tourette es la presencia crónica de tics, tanto motores como vocales; en concreto, la persona debe tener más de un tic motor y al menos un tic vocal durante al menos un año, y estos deben haberse iniciado antes de la mayoría de edad.
A continuación describiremos de forma detallada las diferencias entre los tics motores y los vocales y revisaremos cuáles son los síntomas y signos que se asocian con mayor frecuencia al síndrome de Tourette. Estos no sólo tienen un carácter conductual, como sucede con los tics sino que se relacionan con la ansiedad y el estado de ánimo, entre otros aspectos.
Los tics motores consisten en movimientos recurrentes que no implican sonidos. Pueden ser simples, como encogerse de hombros o parpadear, o complejos, es decir, compuestos por varios movimientos (por ejemplo dar giros mientras se camina o tocar objetos de forma impulsiva).
Lo más habitual es que los tics motores se produzcan en la cabeza, si bien con cierta frecuencia implican los brazos, las piernas, el torso y otras partes del cuerpo.
Cuando se habla de tics vocales se está haciendo referencia a emisiones de sonidos, incluyendo las palabras. De este modo los tics vocales simples engloban toses, bufidos o chasquidos de lengua, mientras que los complejos son sonidos más elaborados, como frases.
La coprolalia es un tipo de tic vocal muy característico del síndrome de Tourette que consiste en la emisión de palabras que no resultan socialmente aceptables, como términos despectivos y exclamaciones soeces. El tic motor equivalente a la coprolalia es la copromimia, es decir, la realización de gestos obscenos.
Más que una característica definitoria del síndrome de Tourette, el descenso de la calidad de las relaciones sociales y del rendimiento académico o profesional es uno de los criterios básicos para poder categorizar como trastorno un determinado patrón de conducta o un conjunto de síntomas.
En este caso, los tics y el resto de síntomas que mencionaremos a continuación deben interferir en la capacidad para desempeñar un trabajo o para estudiar para que puedan ser considerados como un trastorno. En cuanto a las dificultades de tipo social cabe destacar la ansiedad y los sentimientos de vergüenza en situaciones de interacción, así como una atención excesiva al propio comportamiento.
Las obsesiones se definen como pensamientos o imágenes que aparecen de forma recurrente y que la persona no consigue apartar de su mente. Entre quienes tienen síndrome de Tourette los rasgos de personalidad obsesivos son más frecuentes que entre la población general.
Como hemos visto en el apartado que hemos dedicado a las causas del síndrome de Tourette, la relación entre este trastorno de tics con las obsesiones y las compulsiones tiene que ver con el hecho de que comparte una base neurobiológica con el trastorno obsesivo-compulsivo o TOC.
Las compulsiones son rituales (que pueden ser tanto mentales como conductuales) realizados por personas con obsesiones con el objetivo de reducir la ansiedad y el malestar que estas provocan, es decir, apartar los pensamientos recurrentes de la mente -y en algunas ocasiones también existe la meta irracional de prevenir que tenga lugar un acontecimiento muy negativo.
En el caso del síndrome de Tourette el diagnóstico diferencial entre las compulsiones y los tics motores complejos puede ser complicado; en este sentido conviene tener en cuenta que por lo general las compulsiones implican movimientos más elaborados que los de los tics, y como hemos dicho las compulsiones tienen la finalidad de reducir la ansiedad causada por las obsesiones.
La impulsividad es un rasgo de personalidad que se da de forma particularmente habitual en las personas con síndrome de Tourette. Esto se asocia a una mayor frecuencia de trastornos de conducta, sobre todo durante la infancia y la adolescencia, así como a autolesiones o al consumo abusivo de sustancias psicoactivas.
En relación a los trastornos de conducta infantiles, resulta especialmente relevante la alta comorbilidad que se da entre el síndrome de Tourette y el trastorno por déficit de atención con hiperactividad o TDAH, que también se caracteriza por la impulsividad y está causado principalmente por diferencias estructurales y funcionales en el cerebro.
Los síntomas de tipo depresivo son frecuentes en casos de síndrome de Tourette tanto por las dificultades asociadas a los tics crónicos, como puede ser el rechazo social, como por la asociación neurofisiológica entre el síndrome de Tourette, el trastorno obsesivo-compulsivo y los trastornos del estado de ánimo.
A veces, en el contexto del síndrome de Tourette, los tics motores muy graves y violentos pueden llegar a producir lesiones físicas. Por ejemplo, es relativamente común que se produzcan dificultades de tipo ortopédico a causa de la repetición de movimientos que fuerzan el cuello o las articulaciones, entre otras partes del cuerpo.